Волчья пасть – врожденный порок, проявляющийся разделением тканей твердого и мягкого неба, при котором образовывается расщелина между полостями носа и рта. Причиной данного дефекта является задержка срастания верхнечелюстных отростков с непарной костью лицевого отдела черепа. Волчья пасть считается одним из самых часто встречаемых врожденных дефектов - он обнаруживается у каждого тысячного новорожденного. Данный порок бывает с щелкой в мягком небе или с отверстием в твердом. Так же, часто при этом пороке встречается раздвоение язычка - с промежутком между твердым и мягким нёбом и неполным – с расщелиной в нёбе.
Порождение расщепления нёба предопределенно генетикой: при изучении геномов людей ученые Британии в 1991 году нашли ген, отвечающий за формирование волчьей пасти – это сильноизмененный ген TBX22, находящийся в Х-хромосоме. Тератогенные воздействия на плод – вот что влияет на образование данного дефекта. В данный момент точно выяснено, что сильная любовь к алкоголю, наркомании и курению у матери во время беременности, может спровоцировать такие пороки как заячья губа и волчья пасть. Если будущая мать страдает ожирением, или в ее рационе недостаточно фолиевой кислоты, риски родить ребенка с дефектом увеличиваются. Так же влияют проблемы с экологией места проживания беременной, инфекции в острой стадии, травмы механического и психического характера. Наибольшая уязвимость от влияния окружающих вредоносных факторов проявляется в 1-3 месяц беременности. Именно в это время происходит образование челюстно-лицевых органов.
Специфика устройства и формирования нёба
Барьер, который разделяет полости рта и носа называется верхним нёбом. По теории эволюции Дарвина, небо образовывалась у приспосабливающихся к суши организмов 2-мя частями: мягкой и твердой. В передней части полости рта с помощью костной основы у ребенка создается твердое небо. Оно состоит из отростков верхней челюсти и горизонтально расположенных пластинок костей нёба. Чуть дальше расположено мягкое нёбо. Оно состоит из мышц, апоневроза и желез. Благодаря мышцам верхнего нёба обеспечивается изменение его положения при приеме пищи и воспроизведении звука; вода и еда при глотании не попадает в носоглотку. В середине заднего края располагается язычок мягкого нёба.
Примерно через восемь недель эмбриогенеза начинается строение верхней челюсти, которая сформирована двумя костями, сросшимися по центру. Сперва, осуществляется строение небных отростков из зачатков нутровой поверхности челюсти. Они образовывают твердое нёбо, сращиваясь вместе с носовой перегородкой. Несрастание верхней губы и нёба происходит в связи с генетическим сбоем в процессе образования челюстно-лицевой системы. Обнаружить наличие данного дефекта можно только на завершающих стадиях беременности с помощью УЗ-исследования.
Дети с дефектами заячья губа или волчья пасть весьма болезненные. Из-за недостаточного согрева и влажности вдыхаемого ими воздуха, развиваются воспаления дыхательных путей и внутреннего уха. Часто у таких пациентов замечено перестроение челюсти, зубов, слухового аппарата. Несрастание верхней губы и нёба бывает как единственным дефектом, так и совместным с другой челюстной патологией.
Появление волчьей пасти
Проблемы детей с рассоединением нёба проявляются с момента рождения. Из-за родов возможно вытекание околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дышать и сосать новорожденному тяжело. У ребенка часто наблюдается недостаток в весе. Кормление до операционного вмешательства возможно только благодаря специальным ложечкам, надевающимся на бутылочки. У ребенка проявляются нарушения здорового дыхания, пищеварительных путей, нарушение формирования слуха. По причине нарушения верного восприятия звуков, речь у детей, страдающих волчьей пастью, искажена. Наблюдается косноязычие, гнусавость. По этим причинам, подрастающим детям свойственны психологические проблемы, как, например, заниженная самооценка.
Свободное выхождение вдыхаемого воздуха через нос, так же попадание туда продуктов питания, воды – все это приводит к образованию синуса, отитов, частых простуд. Так же, замечается деформация зубного прикуса, что затрудняет процесс принятия пищи.
Лечение волчьей пасти
Сегодня от волчьей пасти с успехом избавляют посредством хирургического вмешательства, в процессе которого единство альвеолярного отростка и верхней губы восстанавливается - происходит пластика верхнего нёба.
Для достижения наилучших результатов требуются скоординированные действия многих медицинских специалистов различных дисциплин, таких как педиатрия, челюстно-лицевая хирургия, ортодонтия, терапия, логопедия, отоларингология, неврология.
До операции грудным детям намечается использование специфических обтураторов, которые облегчают сосание и прием пищи, так как в раннем детском возрасте осуществление пластики твердого неба нелегко, из-за малых размеров полости рта у пациента. В связи с этим возможна только велопластика - соединение мягкого нёба. Велопластику рекомендуется выполнять только по достижению восьмимесячного возраста.
Методика операции при волчьей пасти
Для таких операций характерна поэтапность действий. Сумма всех вмешательств иногда достигает 5-7 и более операций. Специалисты, наблюдающие за ребенком, определяют возраст проведения операции по персональным показаниям. Завершение лечения, вместе с периодом восстановления, должно завершиться к 6-7 летнему возрасту. Проведение дополнительного косметологического вмешательства благоприятно в возрасте от 3 до 7 лет. После полной реабилитации ребенок нормально может посещать школу, так как психическое и умственное развитие у него ни чем не отличается от здоровых детей. Так же, пациенты снимаются с учета по инвалидности.
После операции многим родителям детей советуют обратиться к психологу, который поможет устранить последствия травм психологического характера для полной дальнейшей адаптации ребенка в обществе.
Коррекция методом уранопластики
Уранопластика поможет восстановить анатомически верную структуру строения нёба и средних отделов глотки. Операционное вмешательство по методу Лимберга представляет собой классический вариант уранопластики. На данный момент это главная методика излечения порока нёба. Так же операция для корректирования верхней губы – хейлопластика – проводиться при сочетании заячьей губи с расщелиной неба.
В качестве подготовки к операции, проводится подборка материалов для предотвращения дефекта нёба. Сегодняшняя методика уранопластики и большой опыт пластических хирургов гарантируют возобновление полноценного строения нёба у 92-98% больных.
Абсолютное избавление от дефектов нёба означает разрешение сложной системы задач:
- Восстановление анатомически верной неразрывности обоих слоев нёба и их величины.
- Ликвидация порочного закрепления небно-глоточных мышц, их биологически верное слияние.
- Уничтожение нарушений нервов, гарантирующих сжимание этих мышц при операции.
- Осуществление прочного прикрепления реабилитированных анатомических строений, функции и формы нёба.
Предпочтительный возраст детей для проведения данной операции считается возраст 3-6 лет. Больных, имеющих несквозные щели нёба, оперируют в 3-5 летнем возрасте. Осуществлять радикальную уранопластику нежелательно у детей малого возраста т. к. это может спровоцировать опоздание в развитии верхней челюсти. Способы выполнение мягкой уранопластики возможны до достижения двухлетнего возраста ребенка.
Детям, ожидающим операции, советуется носить «плавающий» обтуратор. Он помогает оптимальному приему пищи, дыханию, развитию правильной речи. Снимается обтуратор за две недели до оперативного вмешательства.
Уход после операции
После проведения уранопластики необходимо соблюдать рекомендации врача:
- Соблюдение 2-3 дня постельного режима
- Питание только перетертой пищей
- Обильное питье
- До и после питания проводится обработка ротовой полости раствором перманганата калия.
- Надувание несколько раз в неделю воздушных шариков
- Спустя две недели после операции необходимо проводить специальный комплекс упражнений и массажа мягкого нёба.
Так же после операции назначаются антибиотики, с целью предотвратить риск послеоперационной инфекции. Для пресечения болевых синдромов прописывают обезболивающие препараты. После уранопластики остается рубец, однако современные методы пластической хирургии позволяют сделать его как можно тоньше и незаметнее. После всех операций пациенту предстоит долгая и трудоемкая работа для реабилитации подвижности нёба и здорового небно-глоточного смыкания, посредством физиотерапевтических методик лечения.